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朊蛋白病概述

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朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。人类朊蛋白病在约15%的患者为遗传性,均为常染色体显性遗传,患者家族也朊蛋白基因突变(人类命名为PRNP),机体对α-螺旋向β-片层转变特别易感,遇到外部致病因子(如PrPsc)时约半数人可发病,潜伏期长短与接触致病因子的量及不同构型毒株有关。

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